Це фактор згортання крові IX, який отримують з плазми людини. Цей фактор залежить від вітаміну К. Активується фактором ІХа (внутрішній механізм коагуляції) і комплексом тканинної фактор+фактор VII (зовнішній механізм коагуляції). Активовані фактор IX і фактор VIII активують фактор X, після чого відбувається перетворення протромбіну в тромбін, який перетворює фібриноген у фібрин, завдяки чому формується згусток.
Склад і форма випуску
Діючий компонент: нормальний людський фактор IX коагуляції (200 МО/флакон).
Випускається Аимафикс у формі порошку для приготування розчину для ін'єкцій.
Свідчення
Аимафикс застосовують для профілактики/лікування кровотеч, пов'язаних з гемофілією або набутою недостатністю фактора IX.
Протипоказання
Аимафикс не застосовують:
- при непереносимості компонентів;
- при високому ризику тромбозу, ДВЗ-синдрому.
Застосування при вагітності і годуванні грудьми
Експериментальні дослідження оцінки безпеки препарату для репродуктивної функції не проводились. Оскільки випадки гемофілії у жінок рідко зустрічаються, досвіду застосування препарату при вагітності або в період годування немає. Лікування в ці періоди допускається при гострій необхідності.
Спосіб застосування та дози
Аимафикс застосовують внутрішньовенно у вигляді повільної інфузії.
Лікування проводять під наглядом фахівця, що має досвід лікування гемофілії.
Дозування, тривалість лікування залежать від тяжкості порушень гемостатичної функції, інтенсивності і локалізації кровотечі, клінічних проявів.
Активність однієї МО фактору IX відповідає кількості цього фактора в 1 мл плазми крові людини.
Дозу розраховують, базуючись на даних, отриманих емпіричним шляхом: одна міжнародна одиниця (МО) фактора IX на один кілограм маси тіла підвищує активність цього фактора в плазмі пацієнта на 0,8% від норми.
Необхідну дозу розраховують за формулою:
доза (МЕ) = маса тіла (кг) х необхідне збільшення фактора IX (%) х 1,2
Препарат зазвичай вводять один раз на добу.
Протягом терапії рекомендується контролювати рівень фактора IX для корекції дози.
Рекомендується вводити не більше 100 ОД/кг
Передозування
Дані відсутні.
Лікування: проводять моніторинг і підтримання життєвих функцій організму, симптоматичну терапію.
Побічні ефекти
Травні розлади: нудота, блювання.
Імунні розлади: алергічні реакції (кропив'янка, ангіоневротичний набряк, печіння, поколювання в місці введення, припливи жару, озноб, головний біль, гіпотензія, нудота, млявість, занепокоєння, сором у грудях, тахікардія, дзвін у вухах, блювота, парестезії, дихання з присвистом, анафілаксія).
Кардіоваскулярні розлади: тахікардія, ризик тромбоемболії, інфаркт міокарда, тромбоз вен, дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові, легенева емболія, поява інгібіторів фактора IX, гіпотензія.
Неврологічні розлади: парестезії, летаргія, головний біль.
Психічні розлади: занепокоєння.
Дихальні розлади: легенева емболія, утруднене дихання.
Сечовидільні розлади: нефротичний синдром.
Інші: підвищення температури тіла, озноб, печіння, поколювання в місці введення.
Умови і терміни зберігання
Зберігати Аимафикс не більше трьох років при температурі від +2 до +8 °С.
Заборонено застосування після закінчення терміну придатності, зазначеного на упаковці.
Батьки зобов'язані забезпечити безпеку дітей, виключивши можливість їх доступу до ліків.