Це фактор згортання крові IX, який отримують з плазми людини. Цей фактор залежить від вітаміну К. Активується фактором ІХа (внутрішній механізм коагуляції) і комплексом тканинної фактор+фактор VII (зовнішній механізм коагуляції). Активовані фактор IX і фактор VIII активують фактор X, після чого відбувається перетворення протромбіну в тромбін, який перетворює фібриноген у фібрин, завдяки чому формується згусток.

Склад і форма випуску

Діючий компонент: нормальний людський фактор IX коагуляції (250 МО/флакон, 500 МО/флакон, 1000 МО/флакон, 2000 МО/флакон, 3000 МО/флакон).

Випускається Риксубис у формі порошку для приготування розчину для ін'єкцій.

Свідчення

Риксубис застосовують для профілактики/лікування кровотеч, пов'язаних з гемофілією або набутою недостатністю фактора IX.

Протипоказання

Риксубис не застосовують:

- при непереносимості компонентів;

- при високому ризику тромбозу, ДВЗ-синдрому.

Застосування при вагітності і годуванні грудьми

Експериментальні дослідження оцінки безпеки препарату для репродуктивної функції не проводились. Оскільки випадки гемофілії у жінок рідко зустрічаються, досвіду застосування препарату при вагітності або в період годування немає. Лікування в ці періоди допускається при гострій необхідності.

Спосіб застосування та дози

Риксубис застосовують внутрішньовенно у вигляді повільної інфузії.

Лікування проводять під наглядом фахівця, що має досвід лікування гемофілії.

Дозування, тривалість лікування залежать від тяжкості порушень гемостатичної функції, інтенсивності і локалізації кровотечі, клінічних проявів.

Активність однієї МО фактору IX відповідає кількості цього фактора в 1 мл плазми крові людини.

Дозу розраховують, базуючись на даних, отриманих емпіричним шляхом: одна міжнародна одиниця (МО) фактора IX на один кілограм маси тіла підвищує активність цього фактора в плазмі пацієнта на 0,8% від норми.

Необхідну дозу розраховують за формулою:

доза (МЕ) = маса тіла (кг) х необхідне збільшення фактора IX (%) х 1,2

Препарат зазвичай вводять один раз на добу.

Протягом терапії рекомендується контролювати рівень фактора IX для корекції дози.

Рекомендується вводити не більше 100 ОД/кг

Передозування

Дані відсутні.

Лікування: проводять моніторинг і підтримання життєвих функцій організму, симптоматичну терапію.

Побічні ефекти

Травні розлади: нудота, блювання.

Імунні розлади: алергічні реакції (кропив'янка, ангіоневротичний набряк, печіння, поколювання в місці введення, припливи жару, озноб, головний біль, гіпотензія, нудота, млявість, занепокоєння, сором у грудях, тахікардія, дзвін у вухах, блювота, парестезії, дихання з присвистом, анафілаксія).

Кардіоваскулярні розлади: тахікардія, ризик тромбоемболії, інфаркт міокарда, тромбоз вен, дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові, легенева емболія, поява інгібіторів фактора IX, гіпотензія.

Неврологічні розлади: парестезії, летаргія, головний біль.

Психічні розлади: занепокоєння.

Дихальні розлади: легенева емболія, утруднене дихання.

Сечовидільні розлади: нефротичний синдром.

Інші: підвищення температури тіла, озноб, печіння, поколювання в місці введення.

Умови і терміни зберігання

Зберігати Риксубис не більше двох років при температурі від +2 до +8 °С.

Заборонено застосування після закінчення терміну придатності, зазначеного на упаковці.

Батьки зобов'язані забезпечити безпеку дітей, виключивши можливість їх доступу до ліків.